卡梅，卡梅綜合征什么意思

卡梅綜合征又稱伴血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合征，它是一種慢性局限性血管內(nèi)凝血，其臨床特征是患兒有單發(fā)或多發(fā)的巨大血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子減少，F(xiàn)DP增多。血管瘤多為良性病變，主要見于頸部、軀干和四肢的皮下組織，也可發(fā)生于內(nèi)臟和骨組織，少數(shù)為惡性病變。建議還是在正規(guī)大醫(yī)院進行治療。治療原則主要是去瘤體減容、消除及針對低凝血狀態(tài)、出血等癥狀的支持治療。癥狀嚴重的話可以考慮做經(jīng)導管動脈硬化栓塞術(shù)。

卡梅綜合征英文名稱為Kasabach-Merritt綜合征，是指由于巨大海綿竇狀血管瘤導致血小板減少。相關(guān)介紹：卡梅綜合征由Kasabach和Merritt于1940年首先描述雖然多數(shù)病例均在嬰兒期發(fā)現(xiàn)，但血小板減少可到兒童甚至成人后才變得明顯。巨大血管瘤雖然可自發(fā)緩解，但由于嚴重出血或腫瘤本身必須治療。擴展資料卡梅綜合征還叫做伴有血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合征，屬于一種血管內(nèi)凝血，這種凝血是慢性的局限性的。罹患此征的臨床表現(xiàn)有在孩子出生之后皮膚呈現(xiàn)紅色或者棕色，并且隨著年齡增加漸漸變?yōu)榉奂t色的或是青紫色的膨出于皮膚的腫塊，像瘀斑一樣，顏色多為中間最深，越往邊緣越淺。多屬于單發(fā)性，也會出現(xiàn)多發(fā)性的情況。腫塊多在5厘米以上，皮膚溫度高，有時候還會呈現(xiàn)皮革硬結(jié)化。腫塊有觸痛感，容易形成潰瘍并感染。此外還伴有血小板的減少和凝血因子的減少等。參考資料來源：百度百科-Kasabach Merritt綜合征

卡梅綜合征又稱伴血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合征，它是一種慢性局限性血管內(nèi)凝血，其臨床特征是患兒有單發(fā)或多發(fā)的巨大血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子減少，F(xiàn)DP增多。血管瘤多為良性病變，主要見于頸部、軀干和四肢的皮下組織，也可發(fā)生于內(nèi)臟和骨組織，少數(shù)為惡性病變。發(fā)生于內(nèi)臟者主要見于肝、脾，而皮膚及內(nèi)臟同時受累較少。

卡梅綜合征:KM綜合征（血管瘤并血小板減少），是血管瘤中的重癥，該病的根本是血管瘤破壞人體的正常血小板等，導致人體凝血功能障礙，發(fā)展快。

KM綜合征（血管瘤并血小板減少），是血管瘤中的重癥，該病的根本是血管瘤破壞人體的正常血小板等，導致人體凝血功能障礙，發(fā)展快血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子減少，F(xiàn)DP增多?？肪C合征經(jīng)治療后，可由活動期轉(zhuǎn)為靜止期，即恢復或接近正常，但容易反復。

1940年，Kasabach和Merritt共同報道了1例男性患兒出生后不久出現(xiàn)左大腿皮膚紅褐色斑疹，伴皮下血管瘤樣軟組織包塊。病變發(fā)展迅速，很快累及整個左下肢，并向陰囊、腹部及胸部蔓延；患兒同時合并消耗性血小板減少癥。該疾病后來被稱為卡－梅綜合征(Kasabach－Merritt syndrome)?？ǎ肪C合征臨床較為罕見，因其早期臨床表現(xiàn)類似小兒血管瘤而常被誤診誤治。其病因目前尚不清楚，且無標準的治療方案。1 病理學特征1.1 病理生理學特征 病變血管內(nèi)血小板聚集和激活，引起血管內(nèi)凝血，循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)血小板減少，同時消耗大量凝血因子。血管病變內(nèi)血小板的激活，同時也激發(fā)血管病變的生長。1.2 組織學特征 卡－梅綜合征的組織學特征較為復雜。Enjolras等總結(jié)指出：①Kaposi血管內(nèi)皮瘤樣病變(KHE)，位于真皮下，由大量梭形內(nèi)皮細胞形成小血管，管腔呈裂隙樣。血管密集成團，形成散在或相互融合的形狀不規(guī)則的小結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)周圍常見散在的新月狀毛細血管。結(jié)節(jié)常向周圍脂肪組織呈浸潤生長。②簇狀血管瘤(TA)，由衰減的內(nèi)皮細胞形成的毛細血管團。血管管腔細小，充滿紅細胞，并可見微血栓和含鐵血黃素沉積。③淋巴管畸形樣血管病變(LM)，由大量淋巴管樣血管密集排列而成。2 診斷2.1 臨床特征 雖然出生前(經(jīng)B超診斷)和成人均有病例報道，但卡－梅綜合征常在新生兒期發(fā)病。發(fā)病率無明顯性別差異。起初常表現(xiàn)為皮膚點狀紅褐色斑疹，皮下出現(xiàn)軟組織腫塊，常高出皮面。腫塊增長迅速，無自行消退趨勢，隨患者年齡呈進行性生長，并向周圍組織或器官浸潤性生長。大多數(shù)患者腫塊有觸痛，且易形成潰瘍合并感染。病變起始部位多位于四肢、軀干，少數(shù)生長在內(nèi)臟和腹膜后。同時伴有病變部位或其他部位皮下瘀血、青腫及牙齦出血等明顯的出血傾向。2.2 診斷及鑒別診斷 卡－梅綜合征的診斷通常依據(jù)出生后不久即迅速增大的血管瘤樣病變，明顯的出血傾向及相關(guān)的實驗室檢查。血小板計數(shù)及纖維蛋白原水平下降，其中血小板最低可降至3.0×109/L,纖維蛋白裂解產(chǎn)物及D－二聚體水平上升，凝血酶原時間(PT)及激活的部分凝血活酶時間(APTT) 延長等。病變活檢常提示Kaposi血管內(nèi)皮瘤及成簇狀生長的血管瘤組織。CT及MRI檢查提示血管增強性腫塊及血管腔內(nèi)血栓形成，應與小兒血管瘤和先天性血管畸形及血管肉瘤鑒別。小兒血管瘤及先天性血管畸形均可在出生后不久發(fā)病，出現(xiàn)皮膚顏色改變和皮下腫物，但血管瘤由血管內(nèi)皮細胞增生引起，腫塊多可在1歲左右以后逐漸自行消退；先天性血管畸形由小動脈、小靜脈、淋巴管增生引起，隨年齡緩慢生長，不向周圍組織或器官浸潤性生長，兩者均不伴有明顯的出血傾向及血小板和凝血因子減少。血管肉瘤是以內(nèi)皮細胞和纖維母細胞性組織增生形成的惡性度極高的腫瘤，以青少年多見，好發(fā)于四肢皮下組織。腫瘤可經(jīng)血流向肺、骨等處轉(zhuǎn)移，病理檢查可確診。3 治療卡－梅綜合征目前尚無統(tǒng)一的治療標準和良好的根治方法，主要行對癥治療。患者需定期復查血常規(guī)及凝血機制，如出現(xiàn)血小板及凝血因子減少引起出血傾向，應補充血小板、新鮮冰凍血漿及冷沉淀等?，F(xiàn)有外科手術(shù)和藥物治療等方法可使病變消退及凝血參數(shù)恢復正常，具體方法如下。3.1 手術(shù)治療包括手術(shù)去除病灶和腔內(nèi)治療。手術(shù)切除腫塊主要選擇病變早期(病程最好在3個月內(nèi))體積小且解剖清楚、不鄰近重要臟器的腫塊。對于病程長、病變范圍大的病灶，采用去容積療法，即對不能完全切除的病例，切除部分血管瘤，可以減少失血，改善凝血參數(shù)。此法術(shù)后一定要嚴密觀察傷口出血情況，謹防并發(fā)癥出現(xiàn)，以便及時對癥治療。腔內(nèi)治療主要是用硬化劑(如無水乙醇)和微彈簧圈等栓塞腫塊滋養(yǎng)動脈而使病變退縮，可反復使用多次，其病例選擇與手術(shù)治療相同。3.2 藥物治療治療卡－梅氏綜合征的藥物有多種，多用于病變廣泛、病程長或病變與重要臟器相毗鄰等不適合手術(shù)治療的病例。多種藥物聯(lián)用，治療效果好于任何一種藥物單獨使用。常用藥物有：①皮質(zhì)類固醇，為最常用的藥物。少數(shù)病例大劑量口服潑尼松可使血小板恢復正常，劑量為2～4mg/（kg·d），療程一般為6～30周。除口服外，也可靜脈給藥。②干擾素α-2a。有一些成功治療的報道，通常按體表面積3.0×106U/m2·d皮下注射。除鼻出血、鼻腔鼻竇癌1和中性粒細胞減少等常見并發(fā)癥外，痙攣性癱瘓是其最嚴重的并發(fā)癥。③長春新堿、環(huán)磷酰胺和放線菌素D。三者均為化療藥物，常用于對皮質(zhì)類固醇耐藥的病例。三者聯(lián)用，對腫塊退縮和凝血參數(shù)恢復效果明顯。3.3 加壓治療病變部位在肢體者，可用氣壓袖帶或彈力襪、繃帶等加壓包扎，迫使瘤體退縮，通常作為輔助治療。3.4 放射治療 該方法早期常作為綜合治療的方法之一，后因治療效果欠佳及有些病例長期治療后出現(xiàn)病灶惡變(血管肉瘤)，現(xiàn)已廢棄。4 并發(fā)癥及預后卡－梅綜合征經(jīng)上述各種方法治療后, 可由活動期轉(zhuǎn)為靜止期，即腫塊退縮和血小板及各種凝血參數(shù)恢復或接近正常，但其殘存病變依舊存在KTE和TA等特征，不同于血管瘤退化后的組織纖維化。患者活動期常因血小板和凝血因子減少而發(fā)生致命性大出血(病變多位于內(nèi)臟、腹膜后、盆腔、頸胸等處)。腫塊侵及周圍重要臟器，可危及生命。現(xiàn)有文獻統(tǒng)計，該病總病死率約為20%～30%。病變處皮膚破潰易引起敗血癥。醫(yī)源性并發(fā)癥包括動脈栓塞后引起相應組織缺血壞死和手術(shù)后引起DIC等。預后的好壞主要依賴于繼發(fā)性并發(fā)癥出現(xiàn)之前對腫瘤侵襲性發(fā)展的控制和凝血機制的監(jiān)控。